Osteogenesis Imperfecta (မွေးရာပါ အရိုးမူမမှန်ရောဂါ)

Osteogenesis Imperfecta ဆိုတာဘာလဲ။

Osteogenesis Imperfecta ကို “brittle bone disease” လို့လည်း ခေါ်ပြီး အရိုးတည်ဆောက်ပုံနဲ့ ပတ်သက်ပြီး မွေးရာပါ ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်း ဖြစ်ပါတယ်။ လူတစ်ယောက်ဟာ ဒီရောဂါခံစားရမယ်ဆိုရင် ဒဏ်ရာရရှိမှုမရှိပဲ (သို့) အနည်းငယ်နဲ့တင် အရိုးကျိုးလွယ်နိုင်ပါတယ်။

အရိုးကျိုးခြင်းအပြင် Osteogenesis Imperfecta ရှိသူတွေမှာ ကြွက်သားအားနည်းခြင်း၊ အဆစ်ချောင်ခြင်း၊ အရိုးပုံမှန်မဟုတ်ခြင်းတွေဖြစ်တဲ့ အရပ်ပုခြင်း၊ ခါးကုန်းခြင်း၊ ရှည်တဲ့ အရိုးတွေကွေးခြင်းတွေ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ Osteogenesis Imperfecta လေးမျိုးရှိပြီး အရိုးကျိုးလွယ်မှုနဲ့ အကြိမ်အရေအတွက်ပေါ်မူတည်ပြီး သတ်မှတ်ထားတာ ဖြစ်ပါတယ်။

• Osteogenesis Imperfecta ပထမ အမျိုးအစားကတော့ အဖြစ်အများဆုံးအခြေအနေပဲ ဖြစ်ပါတယ်။ Osteogenesis Imperfecta ပထမ အမျိုးအစားရှိသူတွေမှာ အနည်းငယ် ဒဏ်ရာရရုံနဲ့ ကလေးအရွယ်၊ ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်မှာ အရိုးကျိုးခြင်းတွေ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
• Osteogenesis Imperfecta ဒုတိယအမျိုးအစားကတော့ ပြင်းထန်တဲ့ အမျိုးအစားဖြစ်ပြီး မွေးကင်းစ ကလေးငယ်တွေဟာ အသက်ပထမ နှစ်ပိုင်းအတွင်းမှာ သေဆုံးနိုင်ပါတယ်။
• Osteogenesis Imperfecta တတိယ အမျိုးအစားကလည်း ပိုမို ပြင်းထန်တဲ့ လက္ခဏာတွေ ရှိပါတယ်။ Osteogenesis Imperfecta တတိယ အမျိုးအစားရှိသူ ကလေးငယ်တွေမှာ အလွန်ပျော့ပြီး ကျိုးလွယ်တဲ့ အရိုးတွေကို ပိုင်ဆိုင်ထားကြပြီး မမွေးခင် (သို့) မွေးကင်းစတည်းက အရိုးကျိုးနိုင်ကြပါတယ်။
• Osteogenesis Imperfecta စတုတ္ထအမျိုးကတော့ ပထမ အမျိုးအစားနဲ့ တူပြီး လမ်းလျှောက်ဖို့အတွက် အကူအညီ၊ ဂျိုင်းထောက်တွေ လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။ အသက်ကတော့ ပုံမှန် (သို့) ပုံမှန်နီးပါး ရှည်ကြပါတယ်။

အချို့ Osteogenesis Imperfecta အမျိုးအစားတွေဟာ အကြားအာရုံ ဆုံးရှုံးခြင်းနဲ့ မျက်လုံးအဖြူရောင်နေရာမှာ အပြာရောင်၊ မီးခိုးရောင်ဖြစ်ခြင်း၊ သွားပြဿနာများ၊ ခါးကုန်းခြင်း၊ အဆစ်ချောင်ခြင်းတွေနဲ့ တွဲနိုင်ပါတယ်။ ဒီအခြေအနေ ရှိသူတွေမှာ အခြားအရိုးပုံမှန်မဟုတ်ခြင်းတွေ ရှိနိုင်ပြီး အရပ် ပုံမှန်ထက်ပုနိုင်ပါတယ်။

Osteogenesis Imperfecta ဟာ ဘယ်လောက်ထိ အဖြစ်များသလဲ။

ဒီရောဂါဟာ အမျိုးသားရော၊ အမျိုးသမီးမှာပါဖြစ်နိုင်ပြီး လူမျိုးတိုင်းမှာ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်တဲ့အချက်အလက်တွေကို လျှော့ချခြင်းအားဖြင့် စီမံနိုင်ပါတယ်။ အချက်အလက်များထပ်မံသိရှိဖို့အတွက် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးသင့်ပါတယ်။

ရောဂါလက္ခဏာများ။

Osteogenesis Imperfecta ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Osteogenesis Imperfecta ရဲ့ အဖြစ်အများဆုံးရောဂါလက္ခဏာတွေကတော့ အားနည်းပြီး ကျိုးလွယ်တဲ့ အရိုးများ၊ နားကန်းခြင်း၊ အပြာရောင် မျက်လုံး၊ အားနည်းပြီး အရောင်မရှိသော သွားများ၊ ကြွက်သားအားနည်းခြင်း၊ အဆစ်ချောင်ခြင်းနဲ့ အရိုးပုံမှန်မဟုတ်ခြင်းတွေပဲဖြစ်ပါတယ်။

အထက်မှာဖော်ပြထားတဲ့အထဲမှာမပါဝင်တဲ့ အခြားသောလက္ခဏာတွေလည်းရှိနိုင်ပါသေးတယ်။ တကယ်လို့ကိုယ့်ဆီမှာ ရောဂါလက္ခဏာတစ်ခုခုများရှိနေမလားဆိုပြီး စိုးရိမ်နေမယ်ဆိုရင် ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးတိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ သွားရောက်ပြသသင့်ပါသလဲ။

ပြင်းထန်တဲ့ ရောဂါတွေကို စောစီးစွာ တွေ့နိုင်ပေမယ့် မပြင်းထန်ရင်တော့ အသက်ကြီးမှ တွေ့နိုင်မှာ ဖြစ်ပါတယ်။

သင့်ဆီမှာ အထက်ဖော်ပြပါ ရောဂါလက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုခုများရှိနေမယ်ဆိုရင် ဒါမှမဟုတ် မေးခွန်းတစ်ခုခုရှိနေမယ်ဆိုရင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။ လူတိုင်းရဲ့ခန္ဓါကိုယ်တုံ့ပြန်မှုဟာ မတူညီနိုင်ပါဘူး။ သင့်အခြေအနေအတွက် ဘာအကောင်းဆုံးလဲဆိုတာကို သင့်ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်တာက အကောင်းဆုံးပါပဲ။

ဖြစ်ပွားမှုအကြောင်းရင်းများ။

ဘာတွေက Osteogenesis Imperfecta ဖြစ်ပွားစေသလဲ။

Osteogenesis Imperfecta ဟာ မွေးရာပါရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး ဒီ gene ကို ဆက်ခံဖို့ ၅၀% ရှိပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အချို့လူတွေကတော့ genetic mutations အသစ်တွေကြောင့် ဖြစ်တာ ဖြစ်ပါတယ်။

ဖြစ်ပွားစေနိုင်ချေကို မြင့်စေသည့် အကြောင်းရင်းများ။

ဘယ်အရာတွေက Osteogenesis Imperfecta ဖြစ်ပွားနိုင်ချေကိုမြင့်စေပါသလဲ။

Osteogenesis Imperfecta ဖြစ်ပွားနိုင်ချေကိုမြင့်စေတဲ့အကြောင်းရင်းတွေ အများကြီးရှိပါတယ်။ ဥပမာအားဖြင့်

• ပိန်ခြင်း
• မိသားစု ရာဇဝင်ရှိခြင်း
• သွေးဆုံးချိန်စောခြင်း
• ရာသီမလာခြင်း
• အချို့ဆေးတွေ ဆက်တိုက်သောက်နေရခြင်း (Lupus, ပန်းနာရင်ကျပ်၊ thyroid deficiencies၊ တက်ခြင်း တွေကို ကုသရန်ဆေးများ)
• ကယ်စီယမ်၊ ဗီတာမင် ဒီ ချို့ယွင်းခြင်း
• ကိုယ်လက်လှုပ်ရှားမှု မရှိခြင်း
• ဆေးလိပ်သောက်ခြင်း
• အရက်အလွန်အကျွံသောက်ခြင်း

ရောဂါအဖြေရှာခြင်းနှင့် ကုသခြင်း

ယေဘူယျအသိပေးချက် – ယခုဖော်ပြထားသည့် အချက်အလက်များမှာ ဆေးပညာဆိုင်ရာကျွမ်းကျင်သူ၏ အကြံပေးချက်များနေရာတွင် အစားထိုးရန် မသင့်တော်ပါ။ ဆက်လက်သိရှိလိုသောအချက်အလက်များအတွက် သင့်ရဲ့ဆရာဝန်နဲံ အမြဲတိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

Osteogenesis Imperfecta ဟုတ်မဟုတ်ကို ဘယ်လိုအဖြေရှာအတည်ပြုသလဲ။

• ကိုယ်ခန္ဓါ စစ်ဆေးမှု – သင့်ကလေးရဲ့ မျက်လုံးကိုကြည့်ပြီး အဖြူရှိရမယ့်နေရာမှာ အပြာရောင် ဖြစ်နေလားဆိုတာ ကြည့်နိုင်ပါယတ်။
• မျိုးရိုးဗီဇ စစ်ဆေးခြင်း – CVS ပြုလုပ်ပြီး ကလေးမှာ ဒီရောဂါရှိမရှိသိရှိနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် mutations အတော်များများဟာ ဒီရောဂါကိုဖြစ်စေနိုင်တာမို့ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်းဟာ Osteogenesis Imperfecta အချို့ကို သိရှိနိုင်မှာ မဟုတ်ပါဘူး။
• Ultrasound – ပြင်းထန်တဲ့ Osteogenesis Imperfecta ကို သန္ဓေသားအသက် ၁၆ ပတ်လောက်တည်းက ultrasound မှာ မြင်နိုင်မှာ ဖြစ်ပါတယ်။

Osteogenesis Imperfecta ကို ဘယ်လိုကုသလဲ။

Osteogenesis Imperfecta ကို ကုသဖို့ ဆေးမရှိပါဘူး။ ကလေးငယ်ရဲ့ ဆရာဝန်၊ မျိုးရိုးဗီဇ၊ အရိုးနဲ့ rehabilitation medicine တွေပါဝင်တဲ့ ဆေးအဖွဲ့က ကုသပေးမှာ ဖြစ်ါပတယ်။

အချို့ကုသမှုတွေဖြစ်တဲ့ physical and occupational therapies, bisphosphonates, intramedullary rodding တွေလည်း ပြုလုပ်နိုင်ပါတယ်။

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနှင့် အိမ်သုံးကုထုံးများ။

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနဲ့ အိမ်သုံးကုထုံးတွေအသုံးပြုခြင်းက Osteogenesis Imperfecta ကို ကုသရာမှာ ဘယ်လိုအထောက်အကူပြုနိုင်မလဲ။

အောက်ဖော်ပြပါ လူနေမှုပုံစံများနဲ့ အိမ်သုံးကုထုံးများက သင့်အနေဖြင့် Osteogenesis Imperfecta ကိုကုသတဲ့နေရာမှာနဲ့ လိုက်လျောညီထွေဖြစ်အောင်နေတဲ့နေရာတွေမှာ အကူအညီပေးနိုင်ပါတယ်။

• အာဟာရ – ကယ်စီယမ်၊ ဗီတာမင်ဒီ ကြွယ်ဝတဲ့ အစားအစာတွေကို စားခြင်း၊ ဖြည့်စွက်စာ စားခြင်းဟာ အရိုးတွေကို သန်မာစေပါတယ်။
• ကိုယ်လက်လှုပ်ရှားခြင်း – ကြွက်သားတွေလိုပဲ အရိုးတွေဟာလည်း ကိုယ်လက်လှုပ်ရှားခြင်းအားဖြင့် သန်စွမ်းလာနိုင်ပါတယ်။
• အရိုးဆုံးရှုံးခြင်းကို ကာကွယ်ဖို့အတွက် အလေးမတဲ့ လေ့ကျင့်ခန်း၊ လမ်းလျှောက်ခြင်း၊ ရပ်ခြင်း၊ ရေကူးခြင်းတွေကို ပြုလုပ်နိုင်ပါတယ်။ wheelchairs တွေမှာ အချိန်ကုန်ဆုံးရသူတွေဟာ သင့်လျော်တဲ့လေ့ကျင့်ခန်း အစီအစဉ်ဆွဲနိုင်ဖို့ ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။
• ကျန်းမာစွာ နေထိုင်ခြင်း – ဆေးလိပ်ဖြတ်ခြင်းနဲ့ အရက်ကို ပမာဏ ကန့်သတ်ခြင်းတွေဟာ ကိုယ်ခန္ဓါဆိုးကျိုးဖြစ်စေခြင်းကို လျှော့ချပေးနိုင်ပါတယ်။
• Bone density test – BMD tests တွေဟာ ကိုယ်ခန္ဓါအနှံ့မှာ အရိုးသိပ်သည်းဆကို တိုင်းတာနိုင်ပါတယ်။ ဒီစစ်ဆေးမှုဟာ လူငယ်တွေမှာ အများဆုံးအရိုးသိပ်သည်းဆကို ဖေါ်ပြပေးနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် Osteogenesis Imperfecta ရှိသူတွေမှာတော့ အရပ်ပုပြီး ခါးကုန်းကာ၊ ခါးရိုးဆစ်ကျိုးဖူးခြင်း၊ metal rod ထည့်ထားခြင်းတွေ ဖြစ်နိုင်တာကြောင့် သေချာတိုင်းတာနိုင်ခြင်း မရှိပါဘူး။ ဒါပေမယ့် Osteogenesis Imperfecta အားလုံးဟာ BMD နည်းတာကို တွေ့ရမှာပါ။
• ဆေး – အရိုးပွခြင်းကို ကုသဖို့ ဆေးမရှိပါဘူး။ ဒါပေမယ့် အရိုးဆုံးရှုံးခြင်းကို ကာကွယ်ခြင်း၊ အရိုးပမာဏ များစေခြင်း၊ ရောဂါကုသခြင်းတို့အတွက် ဆေးတွေ ရှိပါတယ်။ Osteogenesis Imperfecta ရှိသူ အမျိုးသား၊ အမျိုးသမီးတွေဟာ ဒီဆေးတွေကို အောင်မြင်စွာ အသုံးပြုနိုင်ပါတယ်။
• ဘယ်ဆေးက သင့်အတွက် သင့်လျော်လဲသိရအောင် ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးသင့်ပါတယ်။ ဒီဆေးအတော်များများဟာ ရေရှည်သောက်ဖို့ လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။

အကယ်၍သင့်မှာ မေးခွန်းတွေရှိမယ်ဆိုရင် သင့်အတွက်သင့်တော်တဲ့ အဖြေရှာဖွေနိုင်ဖို့ ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးတိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။