အာရုံကြောကိုဖုံးအုပ်ထားသော အလွှာပျက်စီးသော ဗီဇရောဂါ (Adrenoleukodystrophy)

အာရုံကြောကိုဖုံးအုပ်ထားသော အလွှာပျက်စီးသော ဗီဇရောဂါ(Adrenoleukodystrophy) ဆိုတာဘာလဲ။

Adrenoleukodystrophy (Schilder-Addison complex၊ adrenomyeloneuropathy၊ ALD) ဟာ ပြင်းထန်ပြီး သေစေနိုင်တဲ့ မျိုးရိုးလိုက်တဲ့ ရောဂါတစ်ခု ဖြစ်ပါတယ်။ သူဟာ အက်ဒရီနယ်ဂလင်း အလုပ်ကောင်းကောင်းမလုပ်နိုင်တဲ့ ရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး အာရုံကြော ဆဲလ်တွေရဲ့ အကာအရံအလွှာ မိုင်လင် (Myelin) ထုတ်လုပ်ခြင်း လုပ်ငန်းစဉ်ကို ပိတ်ဆို့ခြင်းပဲဖြစ်ပါတယ်။ မိုင်လင် (myelin) ဟာ ဖက်တီးအက်ဆစ်တွေကို ဖြိုခွဲပြီး အာရုံကြောဆိုင်ရာ ဆက်သွယ်ခြင်းမှာ အရေးကြီးတဲ့ အခန်းကဏ္ဍကနေ ပါဝင်ကာ အာရုံကြောတွေကြားက သတင်းအချက်အလက် သယ်ပို့တဲ့ ဖြစ်စဉ်ကို ပုံမှန်အတိုင်း ဖြစ်စေဖို့ ကူညီပေးပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဒီအလွှာ ဆုံးရှုံးခြင်း၊ ပျက်စီးခြင်းဟာ စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ကိုယ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ထိခိုက်ပျက်စီးမှုတွေ ဖြစ်နိုင်ပြီး နောက်ဆုံးမှာ အသက်ဆုံးရှုံးနိုင်ပါတယ်။

ကလေးမွေးသူ ၁၇,၀၀၀ ကနေ ၅၀,၀၀၀ မှာ တစ်ယောက်ဖြစ်တတ်ပြီး ဒီရောဂါမျိုးရိုးရှိတဲ့ ယောက်ျားလေးတွေနဲ့ မိန်းကလေးတွေမှာ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ သူဟာ မပြင်းထန်တဲ့ ရောဂါလက္ခဏာ အပျော့စားတွေပြခြင်း (သို့) လက္ခဏာ လုံးဝမပြခြင်း ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ရောဂါပိုဆိုးလာခြင်းကို နှေးကွေးအောင် ပြုလုပ်နိုင်သောလည်း ယခုခေတ်မှာ ဆေးပညာတိုးတက်လာမှုတွေက ရောဂါကို လုံးဝပျောက်အောင်ကုသနိုင်ခြင်း မရှိသေးပါဘူး။ Adrenoleukodystrophy (ALD)ရောဂါဟာ လူမျိုးတိုင်းမှာ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

အာရုံကြောကိုဖုံးအုပ်ထားသောအလွှာပျက်စီးသော ဗီဇရောဂါ(Adrenoleukodystrophy) ကို ဘာက ဖြစ်စေတာလဲ။

Adrenoleukodystrophy ဟာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်း (X ခရိုမိုဆုန်း ပေါ်က ABCD1 ဗီဇမှာ ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်း) ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် သူ့ကို X ခရိုမိုဆုန်းနှင့် ဆက်နွယ်သော ငုပ်လျှိုးနေသော ဗီဇရောဂါလို့ ခေါ်ကြပါတယ်။ အမျိုးသားတွေမှာ X ခရိုမိုဆုန်း တစ်ခုသာ ရှိပြီး အမျိုးသမီးတွေမှာတော့ နှစ်ခုရှိတာကြောင့် သူတို့ဟာ အမျိုးသမီးတွေထက်စာရင် ပြင်းထန်တဲ့ လက္ခဏာတွေကို ပိုမို ခံစားရလေ့ရှိပါတယ်။ အခြားပုံမှန် X ခရိုမိုဆုန်း တစ်ခုဟာ ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းရဲ့ ဆိုးကျိုးတွေကို ဖြေပေးနိုင်ပါတယ်။

Adrenoleukodystrophy အမျိုးအစား ခြောက်မျိုး

၁။ ကလေး ALD (အသက် ၃- ၁၀နှစ်) ။ ALD လူနာ သုံးယောက်တိုင်းမှာ နှစ်ယောက်ဟာ ဒီရောဂါ အမျိုးအစားကို ခံစားရတတ်ပါတယ်။ ဒါဟာ အပြင်းထန်ဆုံး အမျိုးအစားလည်း ဖြစ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါအမျိုးအစားမှာ အမြင်၊ အကြား၊ ကိုယ်လက်လှုပ်ရှားမှု ချို့ယွင်းခြင်း အပါအဝင် အာရုံကြောပိုင်းဆိုင်ရာ ပျက်စီးခြင်းတွေ လျင်မြန်စွာ ရုတ်တရက် ဖြစ်ပေါ်တတ်ပါတယ်။ ဒီအခြေအနေတွေဟာ နောက်ပိုင်းမှာ ကိုမာဝင်ခြင်း (သို့) အသက်သေဆုံးခြင်းတွေ အထိဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒီလိုဖြစ်ခြင်းကို ရောဂါသိရှိပြီး ၂-၅ နှစ်အတွင်း ဖြစ်ပွားနိုင်ပါတယ်။

၂။ ဆယ်ကျော်သက် ALD (အသက် ၁၁-၂၁ နှစ်) – ဒီရောဂါအမျိုးအစားရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ ကလေးဘ၀ ALD နဲ့ တူညီပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ရောဂါပိုဆိုးလာခြင်းဟာ နှေးကွေးတတ်ပါတယ်။

၃။ လူကြီး cerebral ALD (အသက် ၂၁-၅၀ နှစ်) – လူကြီး ALD ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ တွေးခေါ်ခြင်း၊ ဆက်သွယ်ခြင်းနဲ့ မှတ်ဉာဏ်တွေမှာ ပျက်စီးမှုတွေ ဖြစ်စေတဲ့ မှတ်ဉာဏ်ချို့ယွင်းခြင်း ၊ စိတ်ကစဉ့်ကလျားရောဂါ နဲ့ ဆင်တူပါတယ်။

၄။ Adrenomyeloneuropathy (များသောအားဖြင့် အသက် ၂၀-၃၀နောက်ပိုင်း) – ဒီရောဂါရဲ့ လက္ခဏာတွေကတော့ ကိုယ်ခန္ဓါအောက်ပိုင်းနဲ့ ဆက်စပ်မှု ရှိပါတယ်။ ယေဘုယျအားဖြင့် ခြေထောက် အားနည်းခြင်း၊ တောင့်တင်းခြင်း၊ ဆီးသွားရ ခက်ခဲခြင်းတွေ ဖြစ်နိုင်ပါတ်ယ။

၅။ Adrenal insufficiency (အက်ဒီဆင် ရောဂါ) – အက်ဒီဆင်ရောဂါ ရှိသူတွေမှာ သူတို့ရဲ့ အက်ဒရီနယ်ဂလင်း တွေဟာ စတီးရွိုက်ဟော်မုန်းတွေ ကို လုံလောက်စွာ မထုတ်လုပ်နိုင်ပါဘူး။ သိသာထင်ရှားတဲ့ လက္ခဏာတွေကတော့ အားနည်းခြင်း၊ အစားအသောက်ပျက်ခြင်း၊ ဗိုက်နာခြင်း၊ အသားမည်းလာခြင်း တွေပဲဖြစ်ပါတယ်။

၆။ အမျိုးသမီး ALD – ALD ဖြစ်နေတဲ့ အမျိုးသမီးတွေဟာ အက်ဒရီနယ်ဂလင်းအလုပ်မလုပ်သော ပြဿနာကို ခံစားရခြင်း မရှိပဲ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ အသက်ကြီးလာမှ ပြတတ်ပါတယ် (အသက် ၃၅ နှစ်ကျော်)

ကုသမှု

အာရုံကြောကိုဖုံးအုပ်ထားသော အလွှာပျက်စီးသော ဗီဇရောဂါ (ALD) ကုသမှုဟာ အမျိုးအစားနဲ့ ပြင်းထန်မှုပေါ်ကွာခြားမှုရှိပါတယ်။ ကုသမှု အမျိုးအစားတွေကတော့

• Lorenzo’s အဆီကို အသုံးပြုခြင်း
• အဆီနည်းတဲ့ အစားအသောက် စားခြင်း
• ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အစားထိုးခြင်း
• ကြွက်သား ဆတ်ဆတ်ခနဲဖြစ်ခြင်းကို လျှော့ချပြီး ကြွက်သားသန်မာစေဖို့ လေ့ကျင့်ခန်းနဲ့ အားကစားလုပ်ခြင်း
• စတီးရွိုက်ဆေးကုသမှု ယူခြင်း တွေပဲဖြစ်ပါတယ်။

Hello Health Groupသည်ဆေးပညာအကြံပြုချက်များ၊ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုချက်များနှင့် ကုသမှုများမပြုလုပ်ပေးပါ။