Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) (Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH))

အဓိပ္ပါယ်ဖွင့်ဆိုချက်

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ဆိုတာဘာလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ဆိုတာက တက်ကြွနေတဲ့ခုခံအားစနစ်ကဆဲလ်တွေ (မက်ခရိုဖာ့ခ်ျနဲ့ လင်ဖိုဆိုက်) ခန္ဓါကိုယ်မှာ အများကြီးဖြစ်လာတဲ့အခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်ပါတယ်။ HLH ရှိသူတွေမှာ များသောအားဖြင့် အသက် တစ်လ သို့မဟုတ် တစ်နှစ်အတွင်း လက္ခဏာပေါ်လာပါတယ်။ လက္ခဏာတွေမှာ ဖျားခြင်း၊ အသည်း ဘေလုံးကြီးခြင်း၊ cytopenia (သွေးဆဲလ်များကျခြင်း) နှင့် အာရုံကြောစနစ်မူမမှန်ခြင်းများ ပါဝင်ပါတယ်။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ဟာ ဘယ်လောက်ထိ အဖြစ်များသလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) က ရှားပါတဲ့ ကိုယ်ခံအားစနစ်ရောဂါဖြစ်ပြီး နို့စို့အရွယ်တွေနဲ့ ကလေးငယ်တွေမှာ အဖြစ်များပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဘယ်အရွယ်မှာမဆို ဖြစ်နိုင်တာကို သိထားပါ။ ဆွီဒင်နိုင်ငံက လူဦးရေအခြေပြုတဲ့ လေ့လာမှုတစ်ခုအရ ကလေး ၁ သန်းမှာ ၁.၂ ယောက်နှုန်း၊ ဆိုလိုတာက ၅၀၀၀၀ မွေးလျှင် ၁ ယောက်နှုန်းရှိနေကြောင်း တွေ့ရပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဒီအရေအတွက်ကို အနည်းဆုံးအဖြစ်သာ ယူနိုင်ပါမယ်။ ဘာလို့လဲဆိုတော့ အတည်ပြုရသေးတဲ့ လူနာတွေလဲရှိနေနိုင်လို့ပါ။ Autosomal-recessive အမျိုးအစားဖြစ်တဲ့ HLH (FHL) ကို အမျိုးသားရော အမျိုးသမီးမှာပါ ညီတူညီမျှတွေ့ရပါတယ်။ X-linked အမျိုးအစား FHL ကတော့ နှစ်မျိုးရှိပြီး အမျိုးသားတွေမှာသာ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ အချက်အလက်တွေထပ်လိုပါက ဆရာဝန်နဲ့တိုင်ပင်ဆွေးနွေးကြည့်ပါ။

ရောဂါလက္ခဏာများ

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ရဲ့ လက္ခဏာတွေကတော့ လသားပိုင်းနဲ့ ကလေးငယ်တွေမှာ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ရှားရှားပါးပါးတွေ့ရတာကတော့ ကလေးကြီးအရွယ် ဒါမှမဟုတ် အရွယ်ရောက်တဲ့အထိ လက္ခဏာပြမလာတာမျိုးလည်း ရှိတတ်ပါတယ်။ ဒီရောဂါရဲ့လက္ခဏာတွေကတော့…

သည်ရောဂါရှိသူအတော်များများမှာ အာရုံကြောဆိုင်ရာ မူမမှန်မှုတွေလည်း ဖြစ်လာပါတယ်။ အာရုံကြောလက္ခါဏာတွေက စိတ်တိုလွယ်ခြင်း၊ မောပန်းလွယ်ခြင်း၊ ကြွက်သား tone ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်း၊ တက်ခြင်း၊ လည်ပင်းတောင့်ခြင်း၊ စိတ်အခြေအနေပြောင်းခြင်း၊ Ataxia, အမြင်ကွယ်ခြင်း၊ လေဖြတ်ခြင်း၊ ကိုမာဝင်ခြင်း စသဖြင့် အမျိုးမျိုးဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

အပေါ်မှာပြောထားတဲ့လက္ခဏာတွေထဲမှာ မပါသေးတဲ့တခြားလက္ခဏာတွေလည်း ရှိနေနိုင်ပါတယ်။ တစ်ကယ်လို့များ ကိုယ့်ဆီမှာ ရောဂါလက္ခဏာတစ်ခုခု ရှိနေနိုင်လားဆိုပြီး စိုးရိမ်နေရင်တော့ ဆရာဝန်နဲ့သာ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပေးပါ။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ သွားရောက်ပြသသင့်ပါသလဲ။

သင့်ဆီမှာ အထက်ဖော်ပြပါ ရောဂါလက္ခဏာတွေထဲမှ တစ်ခုခုများရှိနေတယ်ဆိုလျှင် ဒါမှမဟုတ် မေးခွန်းတစ်ခုခုရှိနေမယ်ဆိုပါလျှင် ဆရာဝန်နှင့်တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။ လူတိုင်းရဲ့ခန္ဓါကိုယ်တုံ့ပြန်မှုက တစ်ဦးနဲ့တစ်ဦး မတူညီနိုင်ပါဘူး။ သင့်အခြေအနေအတွက် ဘာအကောင်းဆုံးလဲဆိုတာကို သင့်ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်တာက အကောင်းဆုံးဖြစ်ပါလိမ့်မယ်။

ဖြစ်ပွားမှုအကြောင်းရင်းများ

ဘာတွေက Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ဖြစ်ပွားစေသလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ဖြစ်ရတဲ့အကြောင်းရင်းက မျိုးရိုးလိုက်တာနဲ့ မျိုးရိုးမရှိပဲဖြစ်တာဆိုပြီး နှစ်မျိုးရှိပါတယ်။

မျိုးရိုးလိုက်တဲ့ HLH မှာ မျိုးကွဲ ၅ မျိုးရှိပြီး အမျိုးအစား ၁-၅ ဆိုပြီး ရှိပါတယ်။ မျိုးကွဲတစ်ခုစီက ကိုယ်ခံအားစနစ်ကိုထိန်းချုပ်တဲ့ဗီဇတစ်မျိုးစီမှာ မြူတေးရှင်းဖြစ်တာကနေ ဖြစ်ရတာပါ။ အမျိုးအစား ၁ က ခရိုမိုဇုမ်း ၉ မှာရှိတဲ့ ဗီဇတစ်ခုမှာ ပျက်နေတာကြောင့် ဖြစ်ရပါတယ်။ Familial HLH ဖြစ်တဲ့ အမျိုးအစား ၂ ကတော့ PRF 1 ဗီဇမှာ မြူတေးရှင်းဖြစ်လို့ပါ။ Familial HLH အမျိုးအစား ၃ ကကျ UNC13D ဗီဇ မြူတေးရှင်းဖြစ်နေတာကြောင့်ပါ။ Familial HLH အမျိုးအစား ၄ ကတော့ STX11 ဗီဇမှာ မြူတေးရှင်းဖြစ်နေတာကြောင့်ဖြစ်ပါတယ်။ Familial HLH အမျိုးအစား ၅ ကိုတော့ STXBP2 ဗီဇ မြူတေးရှင်းဖြစ်တာကနေ ရောဂါဖြစ်လာပါတယ်။

HLH မှာပါဝင်တဲ့ဗီဇအားလုံးက ပုံမှန်ဆိုရင် တက်ကြွနေတဲ့ကိုယ်ခံအားဆဲလ်တွေကို မလိုအပ်တော့တဲ့အချိန်မှာ ဖျက်စီးပေမယ့် ပရိုတင်းကို ညွှန်ကြားချက်ပေးရသူတွေဖြစ်ပါတယ်။ ဒီဗီဇတွေမှာ ပြောင်းလဲမှုရှိလာတဲ့အခါ ကိုယ်ခံအားဆဲလ်တွေ အများကြီးထုတ်လုပ်တာမျိုးဖြစ်လာပြီး ခုခံအားတုံ့ပြန်မှုတွေ အလွန်အကျွံဖြစ်လာပါတယ်။ ဒီကနေ Familial HLH ရဲ့ လက္ခဏာတွေ ပေါ်လာပါတော့တယ်။

မျိုးရိုးလိုက်တာမဟုတ်တဲ့ HLH အကြောင်းရင်းတွေကတော့ ပိုးဝင်ခြင်း၊ ကိုယ်ခံအားက ပြန်တိုက်သောရောဂါ၊ ခုခံအားကျသောရောဂါ၊ တစ်ချို့သောကင်ဆာများနဲ့ ဇီဝရုပ်ဖြစ်ပျက်ဆိုင်ရာ ရောဂါတွေ ဖြစ်ပါတယ်။

Epstein-Barr ဗိုင်းရပ်စ် ဒါမှမဟုတ် တခြားဗိုင်းရပ်စ်ရောဂါတွေကို ကိုယ်ခံအားကနေ မမှန်မကန်တုံ့ပြန်တဲ့အခါဖြစ်လာရတဲ့ HLH က X-linked lymphoproliferative disease (XLP) လို့ခေါ်တဲ့ တခြားဗီဇရောဂါတစ်ခုကြောင့်လို့ ဆိုရပါမယ်။ XLP က SH2D1A or XIAP ဗီဇတစ်ခုခုမှာ မြူတေးရှင်းဖြစ်နေတာကြောင့်ဖြစ်ပြီး X-linke manner အားဖြင့် မျိုးရိုးလိုက်ပါတယ်။

ဖြစ်ပွားစေနိုင်ချေကို မြင့်မားစေတဲ့အကြောင်းရင်းများ

ဘယ်အရာတွေက Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ဖြစ်ပွားနိုင်ချေကိုမြင့်စေပါသလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) က မျိုးရိုးလိုက်တာ ဒါမှမဟုတ် နောက်မှဖြစ်လာတာဆိုပြီး နှစ်မျိုးဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

Familial HLH က autosomal recessive manner အားဖြင့် မျိုးရိုးလိုက်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာက မိဘနှစ်ပါးလုံးဆီကနေ မြူတေးရှင်းဖြစ်နေတဲ့ မျိုးဗီဇကိုလက်ခံရသူမှာဖြစ်တယ်လို့ ပြောတာပါ။ ရောဂါဖြစ်သူရဲ့မိဘတွေမှာ မြူတေးရှင်းဖြစ်တဲ့ဗီဇ တစ်ခုစီသာပါပြီး သူတို့ကို သယ်ဆောင်သူလို့ ခေါ်ပါတယ်။ သယ်ဆောင်သူတွေက ပုံမှန်အားဖြင့် ဘာလက္ခဏာမှမပြပါဘူး။ သယ်ဆောင်သူနှစ်ဦးမှာ ကလေးရှိလာပြီးဆိုရင် ကလေးတစ်ယောက်ဆီမှာ ၂၅% ရောဂါရနိုင်ချေရှိပြီး မိဘတွေလို သယ်ဆောင်သူဖြစ်နိုင်ချေ ၅၀ % လောက်ရှိပါတယ်။ နောက် ၂၅% ကတော့ ရောဂါ လုံးလုံးမရှိသူတွေ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

မျိုးရိုးလိုက်တာမဟုတ်တဲ့ HLH ကတော့ မျိုးဗီဇကြောင့် မဟုတ်ပါဘူး။ ဖြစ်ရတဲ့အကြောင်းရင်းတွေမှာ ပိုးဝင်ခြင်း၊ ကိုယ်ခံအားစနစ်ကို ဖိနှိပ်သောဆေးများ၊ ကိုယ်ခံအားကပြန်တိုက်သော ရောဂါများ၊ ခုခံအားကျဆင်းခြင်းများ၊ တစ်ချို့သောကင်ဆာများနဲ့ ဇီဝရုပ်ဖြစ်ပျက်ဆိုင်ရာ ရောဂါတွေ ဖြစ်ပါတယ်။

Epstein-Barr ဗိုင်းရပ်စ် ဒါမှမဟုတ် တခြားဗိုင်းရပ်စ်ရောဂါတွေကို ကိုယ်ခံအားကနေ မမှန်မကန်တုံ့ပြန်တဲ့အခါဖြစ်လာရတဲ့ HLH က X-linked lymphoproliferative disease (XLP) လို့ခေါ်တဲ့ တခြားဗီဇရောဂါတစ်ခုကြောင့်လို့ ဆိုရပါမယ်။ XLP က SH2D1A or XIAP ဗီဇတစ်ခုခုမှာ မြူတေးရှင်းဖြစ်နေတာကြောင့်ဖြစ်ပြီး X-linke manner အားဖြင့် မျိုးရိုးလိုက်ပါတယ်။ သိလိုတဲ့အချက်အလက်တွေရှိတယ်ဆိုပါက ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပေးပါ။

ရောဂါအဖြေရှာခြင်းနဲ့ ကုသခြင်း

ယခုဖော်ပြထားတဲ့ အချက်အလက်တွေကို ဆေးပညာဆိုင်ရာကျွမ်းကျင်သူရဲ့ အကြံပေးချက်တွေမှာ အစားထိုးရန် မသင့်တော်ပါဘူး။ ဆက်လက်သိရှိလိုတဲ့ အချက်အလက်တွေအတွက် သင့်ဆရာဝန်နဲ့သာ အမြဲတိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ဟုတ်မဟုတ်ကို ဘယ်လိုအဖြေရှာအတည်ပြုသလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) အတည်ပြုချင်ရင် အောက်အချက် တစ်ခု ဒါမှမဟုတ် တစ်ခုနဲ့အထက် တူညီရပါမယ်။

၁။ သည်ရောဂါကိုဖြစ်စေတဲ့ မျိုးဗီဇတစ်ခုခုမှာ မြူတေးရှင်းဖြစ်နေတာကို မျိုးဗီဇစစ်တာကနေ သိခြင်း

၂။ အောက်ပါလက္ခဏာ ၈ ခုထဲမှ ၅ ခု တူညီနေခြင်း။

• ဖျားခြင်း
• ဘေလုံးကြီးခြင်း
• Cytopenia (သွေးဆဲလ်အရေအတွက် နည်းနေခြင်း)
• သွေးထဲ၌ triglycerides လယ်ဗယ်များခြင်း သို့မဟုတ် fibrinogen လယ်ဗယ်ကျခြင်း
• ရိုးတွင်းချဉ်ဆီ၊ ဘေလုံး၊ ပြန်ရည်ကျိတ်အသားစနမူနာတွေမှာ Hemophagocytosis (histiocytes တွေက တစ်ချို့သွေးဆဲလ်တွေကို ဖျက်စီးပစ်ခြင်း) တွေ့ရခြင်း
• NK ဆဲလ်လှုပ်ရှားမှုကျခြင်း သို့မဟုတ် မတွေ့ရခြင်း
• သွေးထဲ၌ Ferritin ပမာဏ များနေခြင်း
• CD25 (prolonged immune cell activation တိုင်းတာခြင်း) လယ်ဗယ် မြင့်တက်နေခြင်း

မျိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်းကို familial hemophagocytic lymphohistiocytosis အမျိုးအစား ၂-၅ လေးမျိုးအတွက်သာ လုပ်နိုင်ပါတယ်။ Genetic Testing Registry (GTR) ဆိုတာက မျိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုဆိုင်ရာ အချက်အလက်တွေကို ရယူနိုင်တဲ့ အွန်လိုင်းဌာနတစ်ခုဖြစ်ပါတယ်။ လူနာတွေမှာ မျိုးဗီဇစစ်တာနဲ့ဆိုင်တဲ့ မေးခွန်းတွေမေးချင်တယ်ဆိုရင်တော့ ဆရာဝန် သို့မဟုတ် အထူးကုဆီ ဆက်သွယ်သင့်ပါတယ်။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ကို ဘယ်လိုကုသလဲ။

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) အတွက် အကောင်းဆုံးကုသမှုကို အချက်အလက် အများအပြားနဲ့ ဆုံးဖြတ်ပါတယ်။ ဒီထဲမှာ လက္ခဏာတွေရဲ့ ပြင်းထန်နှုန်း၊ စဖြစ်တဲ့အသက်၊ အောက်ခံအကြောင်းရင်း စတာတွေပါဝင်ပါတယ်။ နောက်မှရလာတဲ့ HLH မှာတော့ အောက်ခံအကြောင်းရင်းကို အဓိကကုရပါတယ်။ ဥပမာ ချဲ့ကားထွက်လာမယ့် ကိုယ်ခံအားတုံ့ပြန်မှုကို ဖြစ်လာစေနိုင်တဲ့ ပိုးဝင်ရောဂါတွေကို ကာကွယ်ကုသဖို့အတွက် ပဋိဇီဝဆေး၊ ဗိုင်းရပ်စ်သတ်ဆေးများကို သောက်ရတာမျိုး။

Allogenic သွေးဖြစ်ဆဲလ်အစားထိုးတာကို familial HLH ကုသရေးအတွက် စဉ်းစားနိုင်ပါတယ်။ များသောအားဖြင့် သံသယရှိနေတဲ့ သို့မဟုတ် အတည်ပြုထားတဲ့ familial HLH သမားတွေကို ဒီကုထုံးအား စောနိုင်သမျှစောစောပေးဖို့ ညွှန်ထားပါတယ်။ သွေးဖြစ်ဆဲလ်အစားထိုးကုသမှု မပြုလုပ်ခင်မှာ အသက်အန္တရာယ်ကို ခြိမ်းခြောက်လာနိုင်တဲ့ ကိုယ်ခံအားဆဲလ်ပိုတွေကို ဖျက်စီးပစ်ဖို့ ဓါတုကုထုံးတွေ ကိုယ်ခံအားကုထုံးတွေ အရင်ပေးရပါတယ်။

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနဲ့အိမ်သုံးကုထုံးများ

လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်းနဲ့ အိမ်သုံးကုထုံးတွေအသုံးပြုခြင်းက Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) ကို ကုသရာမှာ ဘယ်လိုအထောက်အကူပြုနိုင်မလဲ။

တစ်ကယ်လို့သင့်ဆီမှာ မေးချင်တာတွေရှိနေတယ်ဆိုရင် သင့်အတွက်သင့်တော်တဲ့ အဖြေရှာဖွေနိုင်ဖို့ရာအတွက် ဆရာဝန်နဲ့ဆွေးနွေးတိုင်ပင်သင့်ပါတယ်။

Hello Health Group သည် ဆေးပညာဆိုင်ရာဆိုင်ရာ အကြံပေးခြင်း၊ ရောဂါအမည်တပ်ခြင်း သို့မဟုတ် ကုသမှုပေးခြင်းများကို ဆောင်ရွက်မပေးပါ။